Outros Distúrbios da Matriz Extracelular

Patologia em Hipertexto

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Universidade Federal de Minas Gerais. Belo Horizonte, Minas Gerais, 2000.
Se você tiver alguma sugestão ou comentários, por favor envie-os para: Laboratório de Apoptose/ Departamento de Patologia Geral/ Instituto de Ciências Biológicas da Universidade Federal de Minas Gerais, Belo Horizonte, MG 31270 010,
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Outros distúrbios afetando a Matriz extra celular:

Alterações da Elastina(FARIA et alii, in BOGLIOLO, 1978):

Diminuição da quantidade de Elastina:

Formas Congênitas:

Síndrome de MARFAN: Deficiência de Lisina Oxidase Þ Inexistência de ligações transversais cruzadas Þ Dilatação aneurismática de grandes vasos.

Síndrome de MENKES: Deficiência de Cobre plasmático por alterações no trato gastro intestinal, com diminuição da atividade da Lisina Oxidase e conseqüente alterações vasculares.

Formas Adquiridas:

Osteolatirismo: Ingestão de sementes da "Ervilha de Cheiro" (Lathyrus odoratus) que contem Beta amino propionitrilo, agente bloqueador da Lisiloxidase, causando o "Latirismo Bovino e Ovino", com aneurismas dissecantes aórticos.

Lise inflamatória da Elastina: Ação de Elastases liberadas no foco por neutrófilos e macrófagos.

Aumento da quantidade de Elastina:

Formas Congênitas:

Síndrome de EHLERS DANLOS tipo VI: Responsável pela hiperelasticidade dos contorcionistas;

Pseudoxantoma elástico.(?)

Formas Adquiridas:

Fibroelatose do endocárdio;

Elastose da íntima de pequenas artérias, arteríolas e veias na hipertensão.

Senilidade.

Alterações na qualidade da Elastina:

Fragmentação das fibras elásticas da derme por ação da luz solar;

"Degeneração Basófila do Colágeno" (Termo errôneo) - Visto nas dermatopatias atróficas, caracterizada por fragmentação e entumescimento das fibras elásticas com basofilia.

Calcificação da Lâmina elástica de artérias de médio calibre ["Mediosclerose de MONCKEBERG"], na senilidade.

Alterações Hialinas da Substância Fundamental Amorfa:

Comentário Inicial: Bem descritas por FARIA et alii, in BOGLIOLO, 1978; porém desconhecidas para KARLSON et alii, 1982. Aqui também se inserem as Degenerações Mucóide e a Fibrinóide já tratadas anteriormente.

Deposição no interstício, principalmente na íntima vascular, de proteínas plasmáticas (Globulinas) e de componentes do Complemento, com escassa ou nenhuma fibrina. Tal deposição hialina ocorre na membrana basal de pequenas arteríolas (principalmente nas renais - na Hipertensão Malígna, substrato da Arteriolosclerose hialina; nas esplênicas - em idosos mesmo normotensos, em cães maiores de 5 anos, em suínos afetados com Peste Suína, e na diabete melito.). A parede vascular alterada torna-se homogênea, rósea, como se fosse de plástico.

Deficiência na biossíntese (congênita /adquirida) de colágeno:

Alterações durante a Biossíntese:

De origem genética, por deficiência ou ausência de uma ou mais enzimas (KARLSON et alii, 1982):

Defeito bioquímico	Patologia	Tecidos mais afetados (obs.)
Síntese de colágeno tipo I	Osteogênese Imperfeita	Ossos, tendões e pele (2 formas: letal e tardia)
Síntese do colágeno tipo III	Síndrome de EHLERS DANLOS tipo IV	Pele, vasos e trato GI (Ruptura de vasos e intestinos.)
Deficiência de Lisina Hidroxilase	Síndrome de EHLERS DANLOS tipo VI	Pele e olhos (Hiperelasticidade) *
Deficiência de Pro Colágeno peptidase	Síndrome de EHLERS DANLOS tipo VII	Ossos e articulações Pele fina, fraturas ósseas Dermatoparaxis espontâneas, etc Bovina/ovina
Deficiência de Lisiloxidase	Síndrome de EHLERS DANLOS tipo V	Pele e articulações Púrpuras, deformidades ósseas; Aneurismas/Ratos, aneurismas aorta
Distúrbio desconhecido no entrelaçamento	Síndrome de MARFAN	Ossos e vasos

Obs.: A síndrome de Ehlers Danlos tipo VI é também chamada de "Doença do Contorcionista".

De origem adquirida (KARLSON et alii, 1982; FARIA et alii, in BOGLIOLO, 1978):

Ingestão de sementes da "Ervilha de Cheiro" (Lathyrus odoratus) - O Beta amino propionitrilo bloqueia a Lisiloxidase, causando o "Latirismo Bovino e Ovino", com aneurismas aórticos característicos.

Influências hormonais:

Administração de cortisona inibe a lisina e prolina hidroxilase;

STH e andrógenos estimulam a síntese de cadeias polipeptídicas;

Na Diabete melito é observado um aumento na transglicosilação - o que explica as alterações nas membranas basais nesta doença.

Outros:

No Alcoolismo crônico ocorre aumento da atividade da Prolina hidroxilase;
Ingestão de Substâncias quelantes de Ferro diminuem a atividade da Prolina hidroxilase.

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Para referenciar o material desta publicação: Anilton Cesar Vasconcelos. Patologia Geral em Hipertexto. Universidade Federal de Minas Gerais. Belo Horizonte, Minas Gerais, 2000. Se você tiver alguma sugestão ou comentários, por favor envie-os para: Laboratório de Apoptose/ Departamento de Patologia Geral/ Instituto de Ciências Biológicas da Universidade Federal de Minas Gerais, Belo Horizonte, MG 31270 010

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