Infiltração Glicogênica

Patologia em Hipertexto

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Universidade Federal de Minas Gerais. Belo Horizonte, Minas Gerais, 2000.
Se você tiver alguma sugestão ou comentários, por favor envie-os para: Laboratório de Apoptose/ Departamento de Patologia Geral/ Instituto de Ciências Biológicas da Universidade Federal de Minas Gerais, Belo Horizonte, MG 31270 010,
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3. INFILTRAÇÃO GLICOGÊNICA:

Conceito:

Acúmulo anormal intracelular de glicogenio, reversível, conseqüência de desequilíbrios na síntese ou catabolismo do mesmo. O glicogenio é normalmente encontrado nos músculos (0,5 a 1%), no fígado (2 a 8 %), no miocardio, no útero pré menstrual e no gestante, nas células cartilaginosas, nos tecidos fetais, na parótida, na pele, nos rins, nos macrófagos e neutrófilos próximos à focos inflamatórios e em oncócitos (quanto mais indiferenciados forem, maior a quantidade de glicogenio).

Características macroscópicas:

Pouco significativas. Sem lesão aparente macroscopicamente ou um discreto aumento de volume e palidez.

Características microscópicas:

O glicogenio é o único carbohidrato evidenciável histologicamente, requerendo apenas uma fixação imediata com álcool absoluto e colorações especiais para sua identificação como o Carmin de best ou o P.A.S. com prova de amilase. Esta prova (Amilase ou Diastase, feita com a saliva...) é importante no diagnóstico diferencial da Infiltração glicogênica com a Degeneração Mucóide intracelular, visto que tanto o Glicogênio quanto os Mucopolissacarídeos (MPS) dão reação positiva com o PAS. Entretanto, a saliva só consegue degradar o glicogênio e não o MPS...

Nos rins: "Nefrose glicogênica" (ou de ARMANNI-EPSTEIN):

Em HE: vacúolos citoplasmáticos semelhantes aos das Degenerações hidrópica ou vacuolar e/ou da esteatose;

Em colorações especiais: Grânulos intracitoplasmáticos, principalmente nas células epiteliais da porção distal dos túbulos contornados proximais e, as vezes, na porção ascendente da Alça de Henle.

No fígado: Infiltração intracitoplasmática e intranuclear ("núcleos perfurados da diabete" ou "Infiltração glicogênica de ASKANAZY").

Características ultraestruturais:

O glicogenio aparece na forma de "Rosetas citoplasmáticas" ou no interior de fagossomos.

Causas:

Hiperglicemias: Alimentares, por lesão no SNC por narcóticos, por adrenalina ou glucagon ou aloxane, por hiperadrenocorticismo ou por diabete melito.
Glicogenoses ou tesaurismoses glicogênicas ou ainda doença do armazenamento do glicogenio: 6 síndromes de origem genética (geralmente gen autossômico recessivo ou gen ligado ao cromossoma X) determinando deficiências de enzimas que condicionarão defeitos na síntese e/ou na degradação do glicogenio. Exemplos:

Doença de VON GIERKE [I] - Deficiência de Glicose 6 Fosfatase; Doença de POMPE [II] - Deficiência de Amilo 1-4 Glicosidase ou de Glicosidase lisossomica;
Doença de McARDLE [V] - Deficiência de Fosforilase muscular.

Mecanismos:

Diabete melito e demais hiperglicemias:

ß Insulina ÞÝ glicemia Þ glicosúria Þ Reabsorção tubular de glicose Þ Aporte excessivo de glicose à célula Þ Acúmulo de glicogenio.

Glicogenoses:

Defeito na síntese ou na degradação do glicogenio determinando:

-Forma anormal de glicogenio sintetizada não consegue ser metabolizada;
-Falta uma ou mais enzimas que metabolizem o glicogenio normal.

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Para referenciar o material desta publicação: Anilton Cesar Vasconcelos. Patologia Geral em Hipertexto. Universidade Federal de Minas Gerais. Belo Horizonte, Minas Gerais, 2000. Se você tiver alguma sugestão ou comentários, por favor envie-os para: Laboratório de Apoptose/ Departamento de Patologia Geral/ Instituto de Ciências Biológicas da Universidade Federal de Minas Gerais, Belo Horizonte, MG 31270 010

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